- Malformation d'Arnold-Chiari
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Malformation d'Arnold-Chiari
Classification et ressources externes
IRM en T1 montrant une hernie des tonsilles cérébelleuses de 7mm CIM-10 Q07.0 CIM-9 741.0 OMIM 207950 DiseasesDB 899 MeSH D001139 La maladie d'Arnold-Chiari est une malformation rare congénitale du cervelet. Les tonsilles cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du foramen magnum lui-même malformé.
Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-crânienne ou certains troubles neurologiques.
Il s'agit de la principale cause de syringomyélie.
Sommaire
Synonyme
- Syndrome d'Arnold Chiari
- Malformation de Chiari
En anglais : Arnold-Chiari malformation ou ACM.
Traitement
Le traitement est avant tout chirurgical. Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire et de faire régresser les signes neurologiques du patient.
Histoire
C'est le médecin autrichien Hans Chiari, qui décrivit le premier ces malformations cérébrales dans les années 1890. Un de ses collègues, le Dr Julius Arnold, contribua plus tard à donner la définition de cette maladie. Ce sont les étudiants du Dr Arnold qui suggérerent d'utiliser le terme de "malformation de Arnold-Chiari[1]".
Références
- http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1154.html WhoNamedIt
Liens externes
(fr)
- Association Les Amis d'Arnold Chiari.
- http://www.arnold-chiari.com/ Forum Arnold-Chiari
(en)
- SM/ACM Community
- Arnold-Chiari malformation - Geneva Foundation for Medical Education and Research
- World Arnold Chiari Malformation Association
- American Syringomyelia Alliance Project
- The Chiari Institute
- The Chiari Treatment Center
- The Ann Conroy Trust (ACT)
- http://health.groups.yahoo.com/group/ChiariConnectionInternational/?yguid=124775342
Catégories :- Maladie rare
- Maladie de l'encéphale
- Terme médical
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