Malformation d'Arnold-Chiari

Malformation d'Arnold-Chiari
Malformation d'Arnold-Chiari
Classification et ressources externes
MRI of human brain with type-1 Arnold-Chiari malformation and herniated cerebellum.jpg
IRM en T1 montrant une hernie des tonsilles cérébelleuses de 7mm
CIM-10 Q07.0
CIM-9 741.0
OMIM 207950
DiseasesDB 899
MeSH D001139

La maladie d'Arnold-Chiari est une malformation rare congénitale du cervelet. Les tonsilles cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du foramen magnum lui-même malformé.

Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-crânienne ou certains troubles neurologiques.

Il s'agit de la principale cause de syringomyélie.

Sommaire

Synonyme

  • Syndrome d'Arnold Chiari
  • Malformation de Chiari

En anglais : Arnold-Chiari malformation ou ACM.

Traitement

Le traitement est avant tout chirurgical. Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire et de faire régresser les signes neurologiques du patient.

Histoire

C'est le médecin autrichien Hans Chiari, qui décrivit le premier ces malformations cérébrales dans les années 1890. Un de ses collègues, le Dr Julius Arnold, contribua plus tard à donner la définition de cette maladie. Ce sont les étudiants du Dr Arnold qui suggérerent d'utiliser le terme de "malformation de Arnold-Chiari[1]".

Références

Liens externes

(fr)

(en)


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