Deficience en enterokinase

Deficience en enterokinase

Déficience en entérokinase

Maladie héréditaire à transmission autosomique récessive, très rare, elle entraîne l'inactivation du trypsinogène.

Elle se manifeste dès la période néonatale par une hypotrophie, des œdèmes (hypoprotéinémie),une pâleur (anémie).

Traitement : administration d'hydrolysats de protéine

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