- Maladie adénomatoide kystique du poumon
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La maladie adénomatoide kystique du poumon aussi nommée maladie adénomatoide du poumon est une pathologie congénitale caractérisée par une prolifération anormale de tissu bronchique avec apparition de kystes pulmonaires. Cette pathologie survient un peu plus fréquente chez les garçons que chez les filles et atteint n'importe quelle lobe pulmonaire. Elle est unilobaire dans plus de 80% des cas et atteint les deux poumons dans moins de 2% des cas. Il existe une classification divisant cette pathologie en trois types en fonction de la taille des kystes et de l'aspect de l'épithélium dans ces kystes[1]. Cette classification permet de porter un pronostic.
Autrefois rare depuis la première description de la maladie en 1949, cette pathologie a vu le nombre de cas détectés augmentés de façon très importante depuis l'utilisation en routine de l'échographie.
Sommaire
Diagnostic
Cette malformation prenant très certainement sa source lors de l'organogenèse, plus précisément lors du passage entre la phase canaliculaire et la phase sacculaire du développement du poumon ( 24 -25e semaine), l'examen échographique peut mettre en évidence cette affection dès cette période.
Dans le cadre d'un diagnostic périnatal, la clinique peut révéler une détresse respiratoire, un retard de croissance intra-utérin ou être diagnostiquée encore plus tard, dans un contexte d'infections respiratoires persistantes et/ou récurrantes.
Le diagnostic post-natal précis repose surtout sur un CT scan ou IRM vers 4-6 semaine, voir plus tôt si le nourisson ne se porte pas bien. Un Angio-CT est aussi très utile pour évaluer si une séquestration pulmonaire est associée. Si une échographie périnatale est pratiquée, les kystes paraitront solides jusqu'à résorption du liquide pulmonaire.
Diagnostic différentiel
- Emphysème congénital - Hernie diaphragmatique
De plus, la MAKP peut être associée à une séquestration pulmonaire.
Classification et pronostic
La classification de Stocker définit 3 types de MAKP.
Type I : Représente 70% des MAKP, un à plusieurs kystes de 1-2cm de diamètre, voir plus. Le pronostic est généralement bon mis à part le risque accru de compression cave anténatale , donc d'hypoplasie pulmmonaire et d'anasarque.
Type II : Environs 20% des MAKP, morphologie mixte entre le type I et II.
Type III : Moins de 10% des MAKP, morphologie polykystique de taille inférieure ou égale à 0.5 cm de diamètre, hyperéchogène à l'échographie.
Evolution
Malgré une certaine controverse quant aux indications opératoires, il n'y a quasi aucune chance qu'un patient atteint de MAKP reste asymptomatique toute sa vie et les risques infectieux, de pneumothorax et de dégénérescence maligne de ce tissu embryonnaire anormal en blastome pleuropulmonaire, adénocarcinome brochioloalvéolaire ou encore rhabdomyosarcome restent conséquents. Ainsi on hésitera peu à effectuer une segmentectomie, voir une lobectomie, par thoracoscopie ou thoracotomie à 6 mois de vie sauf si le bébé présente des complications cardiorespiratoires auquel cas on opère déjà en néonatologie.
Traitement
Devenir des enfants
Conseil génétique
Aucun gène n'est connu comme responsable de cette maladie et aucun cas récurrent de cette pathologie n'a jusqu'à présent été décrit.
Sources
Références
Le site fait pas des parents, pour comprendre la malformation
- Stocker JT, Madewell JER, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977;8:155-171
Catégories :- Médecine fœtale
- Maladie de l'arbre trachéo-bronchique
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