Héminégligence ou Négligence Spatiale Unilatérale (NSU)

La négligence spatiale unilatérale (anciennement héminégligence) est définie comme l'incapacité à « détecter, s'orienter vers, ou répondre à des stimuli porteurs de signification lorsqu'ils sont présentés dans l'hémiespace contralésionnel » (opposé à la lésion), Heilman (1973).

Neuroanatomie

Ce syndrome survient en parallèle d'une lésion du cortex pariétal droit (lobule inférieur). On parle alors de négligence gauche (le patient néglige tout ce qui est présent sur sa gauche). Toutefois, toutes les lésions des structures corticales et sous-corticales impliquées dans le traitement et l'orientation de l'attention dans l'espace sont susceptibles d'entraîner un comportement similaire à celui de la négligence spatiale unilatérale. L'utilisation de tests fins permet de dissocier et de faire une sémiologie éclairée des troubles associés à la négligence. Enfin, des lésions de l'hémisphère gauche sont à même d'entraîner des symptômes de négligence mais du côté droit cette fois. Ces cas sont beaucoup plus rares et la négligence souvent décrite comme moins sévère. (Voir Viader et de la Sayette, 1992 ; Siéroff, 2004)

Symptomatologie

La vision des patients négligents est parfaite. Pas de troubles ophtalmologiques ni du traitement visuel par les aires corticales postérieures (occipitales). Gainotti (1968) a établi une double dissociation entre négligence d'un hémiespace (NSU) et amputation d'un hémichamp visuel (Hémianopsie latérale homonyme). Tout se passe comme si le monde, tel qu'il est perçu par le patient, était réduit à la moitié droite (lorsque la lésion est localisée dans l'hémisphère droit) de ce qu'il perçoit. Cliniquement, des cas célèbres ont été décrits dans la littérature, des patients qui ne mangeaient plus que la moitié droite de leur assiette, ne se rasaient plus que la moitié droite du visage... Plus fréquemment, il est souvent observé chez ces patients une tendance à longer les murs sur leur droite, à tourner sur leur droite pour se diriger vers une porte qui est initialement juste à leur gauche. Parfois, alors que vous êtes exactement en face d'eux, ils tournent la tête vers leur droite alors qu'ils n'en ont pas conscience. La NSU est un trouble attentionnel, les patients n'ont pas conscience qu'ils négligent leur hémiespace gauche, sinon ils en prendraient conscience et dans ce cas il serait logique qu'ils corrigent eux-mêmes leur négligence. Ces patients sont donc anosognosiques, ils n'ont pas conscience de leur maladie. Il est donc logique qu'une grande partie de la rééducation mise en place par les neuropsychologues, orthophonistes et médecins passent par la levée de l'anosognosie afin de les inciter à corriger eux-mêmes l'orientation de leur attention dans l'espace.

Il faut maintenant ajouter qu'il est très fréquent de rencontrer des patients souffrant de négligence gauche associée à une hémianopsie latérale homonyme gauche (amputation de l'hémichamp visuel gauche). Distinguer ces deux troubles n'est, en théorie, pas difficile. En effet, si vous demandez à un patient de barrer tous les traits présents sur une feuille de papier (il n'y a que des traits sur cette feuille), un patient hémianopsique, même s'il ne perçoit plus l'hémichamp gauche, compensera ce déficit en trournant les yeux vers la gauche afin de s'assurer qu'il n'a oublié aucun trait. Un patient négligent gauche ne pensera pas à tourner les yeux vers la gauche car, d'une part il n'a plus conscience du côté gauche et, d'autre part, il n'a pas conscience de cette perte de conscience.

Tests neuropsychologiques

Il existe des batteries d'évaluation de la négligence. L'une d'entre elles est la Batterie d'Evaluation de la Négligence (BEN), composée de plusieurs épreuves papier-crayon. Parmi ces tests, on retrouve des tests classiques comme les cloches (entrourer le plus de cloches présentes sur une feuille parmi d'autres items distracteurs), le barrage de traits (barrer tous les traits présentés une feuille sans items distracteurs). Dans tous les cas, les patients négligents "négligent" les items cibles présentés dans leur hémiespace gauche.

Tentatives d'explication

C'est vrai que c'est impressionnant et on aimerait comprendre ce syndrome. C'est probablement l'un des syndromes les plus difficiles à appréhender. Aujourd'hui, ce syndrome est vu comme un déficit attentionnel. De l'attention spatiale plus précisément. Pas de l'alerte ni de la vigilance mais plus précisément de l'attention spatiale sélective. L'attention spatiale sélective est une fonction cognitive qui sous-tend en grande partie ce que nous pouvons appeler notre conscience puisqu'il s'agit de la façon dont on distribue notre attention dans notre espace, c'est-à-dire dans ce que nous percevons. Nous pouvons choisir de faire attention à un ou plusieurs éléments dans notre espace mais pouvons aussi être attirés de façon involontaire sur certains éléments "qui nous sautent aux yeux". Tout cela relève de l'attention spatiale sélective. Notre orientation, nos mouvements physiques ou de pensée dépendent de ce sur quoi porte notre attention (attention qui peut être, vous l'avez compris, automatique ou volontaire).

C'est là que les choses se compliquent. Les mécanismes qui sous-tendent l'attention sélective sont multiples, complexes et l'on s'étonne parfois des déficits de ces mécanismes survenant en parallèle de lésions dans des structures connues ou inconnues des réseaux de l'orientation attentionnelle.

Théories

Il y a plus de cinquante ans, la négligence était décrite comme un déficit sensoriel ou perceptif (Battersby, 1956), il est à présent clair que c'est faux. On peut se référer à un ouvrage de neuropsychologie clinique, il en existe un grand nombre qui font tous un exposé exhaustif de la théorie, comme :

• Kinsbourne (rupture de la balance interhémisphérique)
• Heilmann.
• Posner (déficit de l'opération de désengagement de l'orientation volontaire de l'attention spatiale sélective).
• D'Erme (défaut de l'orientation automatique de l'attention spatiale sélective).
• Karnath (Déplacement ipsilésionnel de la référence égocentrée).

Prédominance de la théorie attentionnelle

Articles fondamentaux

Ouvrages fondamentaux

Dessins d'une malade atteinte d'héminégligence

Huguette Bouchardy, une artiste genevoise, a peint lorsqu'elle était atteinte de cette maladie. Elle présente ses œuvres lors d'une exposition "L'espace caché" en 2004 à l'Hôpital cantonal de Genève dans le cadre de la 7^e Semaine internationale du cerveau.

Liens externes

• Article Encyclopédique
• On peut y trouver un tableau d'Huguette Bouchardy en recherchant "Huguette Bouchardy"