Maladie de Castelman

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Maladie de Castleman
Classification et ressources externes
CIM-10 D36.0

La maladie de Castleman (ou tumeur de Castleman) est une entité clinique et anatomo pathologique bien définie.

Son code CIM-10 est D36.0 (Tumeur bénigne de ganglion lymphatique). Elle peut aussi être nommée hamartome lymphovasculaire ou hyperplasie angio-folliculaire. Il s'agit d'une tumeur ganglionnaire, siégeant dans le médiastin. L'aspect à l'imagerie est celui d'une adénopathie unique. Elle survient classiquement chez les sujets jeunes, avant la quatrième décennie. Il y a des exceptions.

Les signes biologiques sont peu spécifiques, avec possibilité d'anémie inflammatoire, et d'hypergammaglobulinémie. Le diagnostic (et par la même occasion le traitement définitif) s'obtient par thoracotomie chirurgicale. L'histologie est caractéristique et spécifique, associant une hyperplasie lymphatique et vasculaire.

Elle se développe chez des patients infectés par le virus de l'herpès HHV8 et peut être associée au sarcome de Kaposi.

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