Pectus excavatum

Pectus Excavatum Classification et ressources externes
Jeune homme atteint d'un pectus Excavatum sévère.
CIM-10	Q67.6
CIM-9	754.81
OMIM	169300
DiseasesDB	29401
MedlinePlus	003320
eMedicine	ped/2558
MeSH	D005660

Coupe au scanner.

Le Pectus Excavatum (ou thorax en entonnoir) est une déformation du thorax, le plus souvent congénitale (présente à la naissance), caractérisée par un enfoncement plus ou moins prononcé de la partie inférieure du sternum, causé par une longueur excessive des cartilages qui relient les côtes au sternum (cartilages costo-sternaux antérieurs).

Statistiques

Étant donné qu'il n'existe pas à l'heure actuelle de statistiques officielles concernant cette malformation et sa répartition dans la population, les chiffres donnés ici sont des estimations établies à l'aide de témoignages de patients et de chiffres fournis par des médecins ou hôpitaux.

• Le Pectus Excavatum est la malformation du thorax la plus courante (90 % des malformations du thorax sont des Pectus Excavatum), suivie par le Pectus Carinatum.
• Le Pectus Excavatum touche une proportion de la population estimée entre 1/150 et 1/1000 (entre 0,1 % et 0,6 % de la population).
• 80 % des cas sont identifiés durant les deux premières années de la vie de l'enfant.
• Les hommes sont environ trois fois plus touchés par le Pectus Excavatum que les femmes, mais aucun lien entre les chromosomes X ou Y et la malformation n'a été établi.
• 35 % à 45 % des personnes atteintes ont des antécédents familiaux.
• Les cas de Pectus Excavatum sont majoritairement recensés chez la population caucasienne^{[réf. nécessaire]}, cependant des cas ont aussi été détectés chez les populations noires, arabes ou asiatiques.

Causes

Il est souvent présent dès la naissance mais peut apparaître ou prendre de l'ampleur à l'adolescence.

Évolution

Impact psychologique et physique

Dans la plupart des cas, cette déformation a un impact uniquement esthétique, mais des études et des témoignages de patients atteints de cette malformation ont montré que le Pectus Excavatum, dans des cas sévères, peut causer des problèmes de compression cardiaque et de difficultés respiratoires, ainsi que des palpitations et des douleurs permanentes, dus au manque de place pour les organes internes. Plus simplement un pectus peut créer un chevauchement des côtes entraînant un pincement des nerfs et des douleurs névralgiques.

L'impact psychologique du Pectus Excavatum, en particulier chez les adolescents, peut être très important et entraîner des complexes lors de situations où le torse est exposé (plage, piscine, ...) ou même en t-shirt. Il peut également être la cause de mal-être, isolement ou repli sur soi surtout lorsque la personne subit des remarques désobligeantes ou se retrouve seule face à ce problème.

Corrections possibles

Chirurgie

Nuss

^[1] Cette opération orthopédique consiste à introduire un matériel métallique(une barre) dans le torse de l'individu et de maintenir à l'aide de stabilisateurs. L'opération redresse instantanément le torse mais empêche la pratique de certains sports dans un délai de 3 mois à un an. Plus cette opération est pratiquée tôt moins les douleurs physiques sont grandes (croissance des cartilages). Le matériel est enlevé trois années après avoir été mis. Elle est cependant assez méconnue et les chirurgiens qui la pratiquent sont peu nombreux du fait de la maitrise requise.

Ravitch

Cette technique consiste en l'ablation des cartillages ou leur raccourcissement, et la mise en place d'une barre métallique temporaire de 3 à 6 mois selon la technique. Cette technique peut également permettre un remodelage en cas de côte flottante trop proéminentes. L'opération se fait sous anésthésie générale et dure en moyenne 4-6 heures. Les chirurgiens préfèrent que leurs patients soient non-fumeur pour éviter les écoulements de mucus pouvant entraîner des complications pulmonaires après l'opération.

Prothèse

Opération consistant uniquement à corriger le côté esthétique, par la mise en place d'une prothèse en silicone ou l'injection de graisse au niveau du creux, sous la peau.

Alternatives légères

Ostéopathie

Kinésithérapie

Avant la fin de la croissance osseuse de la cage thoracique, il est possible de corriger partiellement certains défauts morphologiques du thorax, comme le pectus excavatum (ou les dépressions sous-mammaires) par une rééducation respiratoire spécifique  : - enseigner une posture rachidienne correcte - puis enseigner au patient la respiration physiologique, - puis l'apnée inspiratoire forcée, - enfin, la contraction volontaire du muscle transverse de l'abdomen.

L'exercice de base consiste à créer une hyperpression intrapulmonaire, destinée à pratiquer un "modelage" par l'intérieur de la cage thoracique.

L'effet de cet exercice peut être renforcé par une position de départ judicieuse : - décubitus ventral - travail à la sangle - résistance manuelle de part et d'autre de la dépression.

L'efficacité de ce traitement kinésithérapique est lié à : - la précocité d'intervention - la fréquence des répétitions

Bio Alcamid

Il est possible de corriger un Pectus Excavatum sans intervention chirurgicale en utilisant un produit pour la correction de déficit des tissus mous. L'injection de ce type de produit redonne du volume au thorax. ( ! ) Ce comblement ne restructure pas le thorax, le produit lui peut s'évacuer (sous 6 à 18 mois) et les effets secondaires à plus ou moins long terme de ce produit dilué dans l'organisme sont à ce jour absolument méconnus.

Lipostructure

Consiste en un déplacement de graisse : on prélève de la graisse du patient que l'on injectera par la suite dans le torse.

Voir aussi

• Pectus carinatum - Une autre malformation du thorax liée à l'excès de cartilages

Liens et documents externes

• (fr) Pectus-Fr Forum informatif français sur le Pectus Excavatum et Carinatum
• (fr) MedXpert Site du principal fabricant européen de matériel d'ostéosynthèse utilisable pour les deux techniques de NUSS et de RAVITCH
• (fr) EMC-Consulte Étude sur le traitement chirurgical des malformations de la paroi thoracique antérieure
• (en) Pectus Excavatum Article
• (en) CHKD: Nuss Procedure for Pectus Excavatum
• (en) UK Pectus Excavatum and Pectus Carinatum Information
• (en) Pectus Excavatum Information and Message Board

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